Il existe plusieurs types de surdités selon l'endroit de l'atteinte auditive. Lorsque cette atteinte concerne l'oreille externe et l'oreille moyenne, on parle de surdité de transmission. Lorsque cette atteinte concerne l'oreille interne, le nerf auditif, les centres de l'audition, on parle de surdité de perception. Lorsque 2 mécanismes coexistent on parle de surdité mixte

Les causes de surdité de perception sont très nombreuses, nous évoquerons les plus fréquentes, sans entrer dans le détail mais en donnant des liens vers des sites spécialisés et plus complets.

L'oreille interne est une structure osseuse formée de 2 compartiments.

Un compartiment antérieur, la cochlée, qui contient les cellules sensorielles de l'audition.

un compartiment postérieur, le vestibule, qui contient l'organe de l'équilibre et qui fera l'objet d'un chapitre particulier.

la cochlée est une coque osseuse, enroulée sur elle même comme un "escargot ou limaçon", qui contient les cellules sensorielles. Ces cellules  sont chargées de transformer les ondes mécaniques sonores en impulsions électriques pour les transmettre au nerf auditif qui va transporter cette information au cerveau après quelques "relais". Le cerveau va ensuite interpréter ces impulsions et en décoder le sens.

Il s'agit d'un phénomène complexe, susceptible d'être altéré par de nombreuses causes : traumatiques, toxiques, tumorales, génétiques, dégradation liée au vieillissement.

SUR LE PLAN CLINIQUE

La surdité peut être d'apparition brutale, ou plus progressive et insidieuse. Elle peut être uni ou bilatérale, et se traduit par une difficulté de compréhension, surtout en ambiance sonore au début. Elle est parfois accompagnée d'acouphènes, qui feront l'objet d'un chapitre particulier.

L'examen clinique et otoscopique sont le plus souvent normaux, l'examen de l'audition permettra de quantifier la perte auditive et de déterminer la topographie de l'atteinte. C'est à dire soit au niveau de l'oreille interne, soit sur le trajet du nerf auditif, on parle de surdité rétro-cochléaire.

Comment se passe l'examen de l'audition ?

Le premier test se déroule dans une cabine d'audiométrie, avec un casque sur les oreilles, il vous sera demandé de répondre lorsque vous entendrez un petit son. Le principe est de déterminer le plus petit son que vous puissiez entendre, c'est pour cette raison que la cabine a subi un traitement particulier pour la rendre la plus silencieuse possible. Une courbe audiométrique est établie après étude des fréquences principales entre 250 Hertz et 8000 Hertz. C'est la plage de fréquence "utile" pour la communication humaine.

Cette étude se fait en conduction aérienne, c'est le casque sur les oreilles, mais aussi en conduction osseuse, à l'aide d'un vibrateur placé derrière l'oreille. En cas de perte auditive, lorsque conduction aérienne et conduction osseuse sont identiques, il s'agit d'une surdité de perception.  La société Française d'audiologie a  parfaitement décrit tout le processus et les contraintes de cet examen.

Ce test "subjectif", qui consiste à vous demander de répondre quand vous entendez, est le plus souvent associé à un test plus objectif qui est l'audiométrie vocale : L'opérateur vous dictera une liste de mots que vous devrez répéter. Cela lui permettra de confirmer l'importance de la surdité, et évaluera votre capacité à comprendre, au moins dans le silence. Il existe des tests vocaux que l'on réalise dans le bruit, bien que d'un grand intérêt ils ne sont pas réalisés en routine, et il faut un matériel et des locaux adaptés.

Les autres examens vont tenter de déterminer la topographie de la surdité de perception: soit au niveau de la cochlée, soit sur le trajet du nerf auditif, soit de manière beaucoup plus rare au niveau des centres de l'audition. Quels sont ces examens qui pourront être proposés en fonction de votre cas ?

1) La tympanométrie et l'étude des réflexes stapédiens :

Le principe de cet examen est de mesurer

- la "souplesse" du tympan, en augmentant puis en diminuant la pression dans le conduit auditif externe à l'aide d'une petite sonde. C'est la tympanométrie

- la variation de souplesse de ce tympan au cours d'une forte stimulation sonore de l'oreille. En effet, pour se protéger des fortes intensités, il existe 2 muscles, un qui s'insère sur l'étrier, l'autre sur le marteau, qui, en se contractant sous l'effet d'un son fort, vont augmenter la rigidité du tympan et des osselets et diminuer ainsi sa vibration. Cela aura pour conséquence de protéger les fragiles cellules sensorielles de l'oreille interne. On l'appelle le réflexe stapédien ( du mot stapes qui signifie étrier). Ce réflexe est mis en jeu à partir de 80 à 85 dB pour une oreille normale. Ce réflexe étant bilatéral, la stimulation d'une seule oreille entraîne une contraction bilatérale, et le recueil se fait le plus souvent sur l'oreille controlatérale à la stimulation.

Dans les surdités de perception il peut être présent malgré une surdité importante, on dit que l'oreille "recrute". Cela explique que certaines surdités de perception s'accompagnent d'intolérance aux sons forts. En revanche il peut être aboli même pour une surdité légère, et cela peut être le témoin d'une atteinte du nerf auditif.

Lorsque l'histoire de votre surdité, et les tests réalisés peuvent faire suspecter une atteinte au delà de la cochlée, (on parle de surdité rétro-cochléaire, c'est à dire située principalement sur le trajet du nerf auditif) d'autres examens sont susceptibles d'être faits.

2) Les potentiels évoqués auditifs

Il s'agit d'un test permettant de suivre le cheminement de la stimulation sonore de la cochlée aux centres de l'audition. Ce test s'effectue en position allongée, dans l'obscurité, un casque sur les oreilles et des électrodes collées sur le front et sur les mastoïdes (derrière l'oreille). Plusieurs séries de "clicks" sonores sont envoyés dans l'oreille. Les ondes électriques transmises par les différents relais du nerf auditif sont analysées par un logiciel spécialisé.

Les 5 premiers "pics" d'ondes sont étudiés de chaque côté, et c'est l'intervalle entre l'onde I et l'onde V qui est comparé. Un allongement de cet intervalle sur une oreille par rapport à l'autre permet de suspecter une origine rétro-cochléaire, c'est à dire au delà des cellules sensorielles de la cochlée. Cela amènera le médecin à vous prescrire une IRM pour essayer d'en déterminer la cause. Cet examen est maintenant couplé avec un autre examen que l'on appelle potentiels évoqués otolitiques

3 Les potentiels évoqués otolithiques

Ce test repose sur l'existence d'une relation entre un son de forte intensité et la contraction des muscles du cou. Il s'appuie sur un réflexe dit "sacculo-colique", c'est à dire entre le saccule de l'organe de l'équilibre, et le muscle sterno-cléido-mastoïdien situé dans le cou.  Pour simplifier, sa présence indique que le saccule fonctionne, son absence pourrait signifier qu'il existe un obstacle au niveau du nerf vestibulaire. Le nerf vestibulaire est en effet "collé" au nerf auditif, et un kyste peut se développer sur le nerf vestibulaire et entrainer une surdité : ce kyste est le plus souvent un Schwannome vestibulaire, improprement appelé neurinome de l'acoustique. D'autres tumeurs, bénignes le plus souvent, peuvent se développer sur le trajet du nerf auditif, c'est l'IRM qui permettra de faire le diagnostic.

En effet, si les différents examens effectués permettent de soupçonner un tel diagnostic, une Imagerie par Résonnance Magnétique (IRM) devra être faite.

LES PRINCIPALES CAUSES DE SURDITE DE PERCEPTION

Il ne s'agit pas de faire une énumération de toutes les causes, elles sont trop nombreuses, d'autres sites en font la synthèse.

1) les surdités de perception de  l'enfant,

Elles peuvent être d'origine génétique, c'est à dire être liée à la présence de certains gènes, expliquant le dépistage systématique à la naissance. De nombreuses causes ont été décrites

Il est important de dépister ces surdités de manière précoce: lorsqu'elles sont profondes, des possibilités d'implantations cochléaires existent et sont d'autant plus efficaces qu'elles sont posées tôt.

Elles peuvent être acquises, à l'occasion d'une infection virale par exemple comme les oreillons, ou la rubéole.

2 les surdités de perception de l'adulte

la principale cause est le vieillissement des cellules sensorielles appelé la presbyacousie. Elle concerne d'abord les fréquences aiguës avec une difficulté à comprendre dans le bruit ou d'une pièce à l'autre. De nombreux travaux montrent que cette dégradation de l'audition doit être compensée rapidement par une prothèse auditive. Elle permettrait d'éviter l'isolement de la personne âgée, source de dégradation des fonctions dites "cognitives" au premier rang desquelles il faut mettre la mémoire.

Citons le rôle particulier du bruit : les traumatismes sonores sont responsables d'une atteinte des fréquences aigues, qui peut débuter dès le plus jeune âge par l'écoute inconsidérée de la musique. (pour en savoir plus)

Les traumatismes sonores aigus, qui se traduisent par une sensation de plenitude de l'oreille, de sifflement, de surdité  sont une urgence thérapeutique. Les travaux expérimentaux ont montré que l'administration précoce de corticoïdes diminue de manière significative les risques de séquelles définitives.

Les autres causes peuvent être toxiques (certains antibiotiques, chimiothérapie), métaboliques (diabète, hypercholestérolémie..), traumatiques (barotraumatismes, traumatismes direct par objet, virales (zona, herpes virus ...)

il faut évoquer les surdités brusques, qui sont des atteintes auditives unilatérales d'apparition soudaine, sans cause évidente. Longtemps considérées comme des urgences thérapeutiques, les études récentes, notamment celles du Pr Tran Ba Huy,  montrent que ce dogme n'est pas évident. D'autre part 70% des surdités brusques récupèrent spontanément en quelques jours, il est donc difficile de faire des études sur l'efficacité d'un traitement particulier. Actuellement seuls les corticoïdes font l'objet d'un consensus.  Toute surdité brusque doit faire l'objet d'une exploration ORL pour essayer d'en déterminer la cause.

Le schwannome vestibulaire, ou neurinome de l'acoustique est une tumeur bénigne qui se développe lentement sur le trajet du nerf auditif en comprimant d'abord ce dernier. La traduction clinique la plus fréquente est la dégradation progressive de l'audition d'une oreille, avec une difficulté pour comprendre les mots. Mais tout peut se voir, acouphènes, surdité brusque, vertiges... L'évolution de certaines de ces tumeurs se fait vers le tronc cérébral qu'elles peuvent progressivement comprimer. C'est pour cette raison que tout symptôme auditif unilatéral fait l'objet d'une attention particulière de votre ORL qui pourra vous prescrire des examens complémentaires pour éliminer cette hypothèse diagnostique.  Il existe d'autres tumeurs à ce niveau qui peuvent entraîner les mêmes symptômes, elles sont moins fréquentes.

Les surdités d'origine vasculaires. Les cellules sensorielles de l'audition sont très sensibles à l'anoxie, et la vascularisation de l'oreille interne repose sur un réseau artériel relativement limité. On comprend que toute pathologie des vaisseaux peut influer de manière notable sur l'audition : soit par une obstruction brutale par un caillot, soit par altération de la paroi des vaisseaux. Les patients hypertendus, diabétiques, présentant une hypercholestérolémie, tabagiques  sont particulièrement exposés à la perte d'audition brutale ou progressive.

En résumé de ce chapitre sur les surdités de perception, il faut savoir que le plus souvent le seul traitement reste l'appareillage auditif, qui, malgré les progrès, ne peut se substituer à une oreille normale. Il faut donc, quand cela est possible, insister sur la prévention :  Protection contre le bruit, hygiène de vie limitant les troubles métaboliques comme l'hypertension artérielle, le diabète, le cholestérol, l'intoxication tabagique.... L'audition est un capital précieux pour la communication, il faut savoir la préserver.

page mise à jour le 29/05/2010